全身有10%的地方?jīng)]有皮膚，肌肉及血管脈絡清晰可見，近日，來自廈門的小寶寶甜甜（化名）查出了怪病。
據(jù)了解，這種病發(fā)病率十萬分之一，世界罕見。
皮膚像紙糊的 動不動流血
昨日上午，在解放軍第175醫(yī)院全軍燒傷中心病房里，甜甜的媽媽徐女士喜憂參半，喜的是孩子的部分皮膚已經(jīng)逐漸愈合，憂的是孩子的右腳腳踝及足底還要接受植皮手術。
據(jù)徐女士介紹，她和丈夫都是莆田人，在廈門打工。今年10月13日，她在廈門一家醫(yī)院剖腹產生下了甜甜。讓他們沒想到的是，孩子一出生，就渾身通紅，皮膚像紙糊上去的，很容易就破裂流血。
經(jīng)檢查，甜甜患的是罕見的先天性皮膚缺失。她全身有10%的皮膚缺失，最嚴重的部位是右下肢膝關節(jié)、小腿、足部。
由于從來沒見過這種疾病，加上患者年齡太小，醫(yī)院建議徐女士到其它地方治療。
經(jīng)四處打聽，徐女士聯(lián)系到了第175醫(yī)院全軍燒傷中心主任醫(yī)師蔡少甫。
患兒下周將接受植皮手術
見到甜甜時，蔡少甫吃了一驚，他第一次碰到這種疾病。當時，患兒右下腿的肌肉及血管脈絡清晰可見，稍不留神就會破裂流血。
隨后，醫(yī)院對患兒采取抗感染和促進傷口愈合的綜合治療。目前，甜甜的部分傷口經(jīng)過治療已經(jīng)逐步愈合，只有右腳腳踝及足底依舊沒有好轉，經(jīng)聯(lián)合會診后，初定下周進行植皮手術。
由于異體皮容易出現(xiàn)排斥反應，而自體皮能夠長久存活，權衡利弊后決定采用患兒的自體皮進行移植，屆時將視情況從甜甜的頭部或大腿處取皮。
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先天性皮膚缺失發(fā)病率僅十萬分之一
先天性皮膚缺失又稱皮膚再生不良，是一種世界罕見的疾病，它是指在一個或幾個區(qū)域內的表皮、真皮及有時皮下組織出現(xiàn)先天性缺失。自1767年首次報道距今已有200多年，全世界共報道約500例，我國數(shù)十例，有資料顯示該病的發(fā)病率為十萬分之一，死亡率達17.8%。具體病因不明，可能與胎盤的血管栓塞、孕早期原發(fā)分化異常、鄰近的羊膜發(fā)育缺陷、關鍵時期宮內感染、藥物及接觸有毒物質有關，同時還不排除遺傳因素的可能。
