有人說你是異草/其實是他們沒見過奇花/你那與眾不同的身姿/是天使調(diào)皮的漫畫/你經(jīng)歷的萬般苦難/是人類進(jìn)化的代價……這是一位罕見病患者創(chuàng)作的小詩，名叫“罕見病—生命的奇葩”。
罕見病，世界衛(wèi)生組織將其定義為患病人數(shù)占總?cè)丝?.065%～0.1%的疾病或病變，國際上確認(rèn)的罕見病有六七千種，約有80%是由于基因缺陷所致。由于患病人數(shù)少、缺醫(yī)少藥且往往病情嚴(yán)重，被稱為“孤兒病”。3月9日，我省幾位罕見病患者代表及其家屬相聚鄭州，準(zhǔn)備成立河南省罕見病關(guān)愛聯(lián)盟，互幫互助的同時，讓更多人了解罕見病，是他們共同的心愿。
2001年3月29日，年過三十的任女士初為人母，順產(chǎn)生下女兒“好好”。小生命降臨本該是喜悅，但大家看到孩子時卻笑不起來—他們發(fā)現(xiàn)孩子的雙腿沒有皮膚。
兩個月后，夫妻倆在國外親友幫助下才弄明白：孩子生了一種罕見的病，因為身體缺少一種在表皮和真皮間輸送養(yǎng)分的蛋白酶，表皮和真皮很容易脫離，皮膚像蝴蝶翅膀一樣脆弱，不經(jīng)意的觸碰就會身上起水皰、出血，甚至整塊皮都沒了。
一家人的生活從此改變，孩子的皮膚脆弱無比，口腔潰瘍嚴(yán)重，只能吃流食、半流食;手腳的皮膚不會隨骨骼生長，很容易變成“肉疙瘩”，每隔三四年要手術(shù)才能勉強(qiáng)保住變形的手指;最難的是一年365天，爸媽每天早晚都要對孩子全身的皮膚檢查、護(hù)理，及時“消滅”小水皰……
一家人小心翼翼地將孩子拉扯大，如今，“蝴蝶寶貝”眼看就要13歲了。
每天矯正，為了讓手不長成“肉疙瘩”
“戴支架啦。”3月10日晚8點，鄭州市文化路北段一居民小區(qū)二樓家中，透過鏡片，任女士瞄一眼客廳墻上的時鐘，召喚剛寫完作業(yè)的女兒。好好伸出鮮紅的小手，讓媽媽幫忙戴上爸爸為她專門制作的矯正支架。
因為奇怪的病，她身體的養(yǎng)分輸送不到皮膚表層，手腳的皮膚緊緊包裹，很容易變形，這5根短短的手指還是手術(shù)的成果。手術(shù)后，為了讓孩子的手盡可能保持現(xiàn)狀，好好的爸爸高先生琢磨許久，發(fā)明了這個矯正支架，利用機(jī)械的力量，幫助她的手指伸直些。
手指矯正時，好好會覺得不舒服，不過，她已經(jīng)習(xí)慣了。她調(diào)皮地動彈手指，哼唱著“一閃一閃亮晶晶”。
幫女兒戴好支架后，任女士就要給女兒泡腳。好好的腳幾乎是一個“肉疙瘩”，愛美的她不愿穿嬰兒鞋，穿的紅鞋比腳掌大出一大截，腳踝處也容易被磨破。小腳放進(jìn)去時，水盆里很快漂起一層皮屑，因為她每天都在脫皮。
給孩子洗腳時，任女士還要細(xì)看腳上有沒有水皰，及時“消滅”，還必須按壓前腳掌?！叭绻话磯?，將來腳掌越來越翹，就不能走路了。”
約半小時后，取下矯正支架，好好“欣賞”著自己的手指：“快看，要不很快又彎了?！泵客戆胄r左右的矯正，她很珍惜幾秒鐘的“自覺伸展”時間。
做完這些，喜歡畫畫的好好，拿起鉛筆畫起小狗、狼、馬，她還畫了一只蝴蝶。“因為我是‘蝴蝶寶貝’嘛?！焙煤谜f。
睡覺之前，“蝴蝶寶貝”要被全身包扎
因為疾病，好好口腔皮膚更脆弱，患有嚴(yán)重的口腔潰瘍，好好只能吃流食和半流食，咀嚼少了，長出的恒牙就容易掉，剩下9顆牙，幾乎沒完好的。
任女士每天晚上先用小頭牙刷刷各個牙齒，接著用電動牙刷磨門牙的表面;再拿手電筒照著，用鉤子勾出沒刷出來的食物殘渣;最后，用漱口液漱口消毒?！昂芏嗷加型瑯蛹膊〉摹麑氊悺坏?8歲牙就掉光了，我們想盡力讓她的牙齒留的時間長一些?！比闻空f。
之后，母女倆進(jìn)了臥室，進(jìn)行一項每天睡前必須做的“課程”—給好好全身纏上繃帶，預(yù)防受傷和感染。這是任女士護(hù)理時摸索出來的經(jīng)驗，繃帶縫起來，嚴(yán)密如“蜘蛛俠”的外衣，每天晚上換新繃帶，她都會把孩子全身檢查、護(hù)理一遍。
從小腿到膝蓋，到大腿，到胯，再到后背、胸口、雙臂……一旦發(fā)現(xiàn)水皰，任女士就用剪刀剪開，擦干，再用無紡紗布包好，晚上還要加一層彈力繃帶加強(qiáng)防護(hù)，免得孩子不小心一蹬，身上就爛了?？吹絺冢鸵眉t霉素、碘伏消毒，再用消毒紗布蓋上，然后小心包扎。床頭的幾個滿滿的藥箱，床頭柜里，床邊的架子上，擺放的都是孩子用的藥物。
任女士忙碌時，幫忙遞東西的高先生在一旁提醒孩子別撓癢癢，因為剛撓過的地方馬上又會受傷，有時會長出水皰。
細(xì)致包扎后，任女士又給孩子的肘部、手上戴上愛人打造的矯正支架，防止孩子睡著后亂抓，忙完后，她才長出了一口氣。
這一“功課”，任女士每天早晚各做一遍，每次1小時左右，周末還要進(jìn)行更徹底的護(hù)理、消毒，需要兩三個小時。她已經(jīng)堅持了12年多。
有時，見到孩子身上的情況太糟糕，她也會心疼難受，自己下樓讓心情平復(fù)一下，再回去接著忙。當(dāng)她心情不好時，懂事的好好會勸慰媽媽：我疼，又不是你疼，急啥呀?
照顧“蝴蝶寶貝”吃飯也是一個大問題。因為食道脆弱，任女士每天要把各種蔬菜打碎，和進(jìn)面粉，烙軟餅給孩子吃。因為三年前好好曾因吃進(jìn)一片菜葉傷了食道，經(jīng)搶救才撿回一條命。
