什么是再生障礙性貧血
再生障礙性貧血（簡稱再障）：是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征。再生障礙性貧血是危害青、少、壯年身心健康的使其五臟六腑造血功能衰竭的一組綜合癥。在血液病中（包括溶血貧血、缺鐵貧血、骨髓纖維貧血、粒細胞白血病、地中海貧血、淋巴白血病……）再障和白血病死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，故再障素有“軟癌”之稱，白血病有“血癌”之稱。
在世界上發(fā)病率最高的國家為奧地利，在我國也不例外，發(fā)病率為總人口的10萬分之4-6 ,其中山東﹑黑龍江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江蘇為高。
再障的發(fā)病可能和下列因素有關：
1、藥物：是最常見的發(fā)病因素。
2、化學毒物：苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。
3、電離輻射：X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。
4、病毒感染：病毒性肝炎和再障的關系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關性再障，是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。
5、免疫因素：再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6、遺傳因素：貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。
7、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：PNH和再障關系相當密切，兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。
8、其他因素：罕有病例報告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時再發(fā)，但多數(shù)認為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。
慢性再生障礙性貧血：起病緩慢，以貧血為主要臨床表現(xiàn)，出血多限于皮膚黏膜，切不嚴重，可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可長達10年之久。若治療得當，堅持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延多年不愈。少數(shù)病人可急性發(fā)作，病情急轉直下，常與感染有關。
慢性再生障礙性貧血是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的難治性血液病，臨床上常表現(xiàn)為貧血、出血和感染；本病病理生理機制十分復雜，治療難度大，療效低。
主要癥狀：
慢性再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種分型，現(xiàn)多稱之為“非重型再障”，臨床起病和進展較緩慢，病情相對較輕。臨床癥狀主要有：
1、貧血：往往是首發(fā)癥狀及長期表現(xiàn)；呈慢性過程，患者常見蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經(jīng)輸血治療后癥狀多改善，但不持久。
2、感染：高熱較少見，感染相對易控制，很少持續(xù)一周以上。上呼吸道感染常見，其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃體炎等。
3、出血：出血傾向較輕，以皮膚、粘膜出血為主，內臟出血少見。多表現(xiàn)為皮膚出血點、牙齦出血，女性患者可有陰道出血，出血較易控制。久治無效者可發(fā)生顱內出血。
總之，慢性再生障礙性貧血病程較長，相對急性再障來說，預后較好。
再生障礙性貧血在臨床上有急性與慢性之分，而目前患上急性再生障礙性貧血的人數(shù)非常的多，所以了解急性再生障礙性貧血的癥狀是至關重要的事情。
出血是每個急性再生障礙性貧血患者都會有的常見表現(xiàn)，其中皮膚出血癥狀為出血點或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡是經(jīng)常見到的；嚴重一點的患者就會有鼻衄、齦血、眼結合膜出血等表現(xiàn)。
急性再生障礙性貧血患者最常見的癥狀就是貧血了，多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀突出。
急性再生障礙性貧血患者會發(fā)覺頭暈、眼花、耳鳴留意力不集中、嗜睡等均為經(jīng)常癥狀。暈厥乃至神志模糊可發(fā)覺于貧血嚴重或察覺急驟者，特別是老年患者出現(xiàn)這些癥狀的比較多，這主要是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)出的警告信號。
一般患者都會有身體無力皮膚、粘膜蒼白，粘膜、皮膚、結膜還有皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態(tài)等表現(xiàn)，人們千萬要警惕這些癥狀。
再生障礙性貧血能治好嗎？能治好的！但是處于患者積極配合治療的基礎上，如果發(fā)現(xiàn)自己患有再生障礙性貧血，先不用緊張，等到醫(yī)生確定病情的實際情況，再對癥治療是有機會康復的，當然保持良好的心境也是很有必要。
再生障礙性貧血分為幾型：重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障礙性貧血I型，半年內的病死率高達80％，而慢性再生障礙性貧血，貧血和出血的癥狀要輕一些，經(jīng)過正規(guī)的治療，有可能獲得痊愈。
雖然說再生障礙性貧血能夠治愈，但是它又是非常難治的貧血性疾病。目前治療再生障礙性貧血，主要使用雄性激素及免疫抑制劑如環(huán)孢霉素A，但都需要治療3個月以上，才可能有初步療效。而對于再生障礙貧血的患兒，除需要積極配合醫(yī)生的治療外，應盡量避免感冒及其他感染。嚴重貧血患兒要輸注紅細胞制劑（不要輸全血），血小板特別低而且有嚴重出血時，應注意減少活動，并輸注濃縮的血小板制劑。使用環(huán)孢霉素A及雄性激素如康力龍時，應定期檢查肝臟功能，因為這些藥物對肝臟功能有一定損壞。