隨著社會的進(jìn)步,人們越來越不注意飲食,由于缺乏日常知識導(dǎo)致很多患者患有淋巴瘤,淋巴瘤發(fā)病率較高,表現(xiàn)形式多樣,那么,淋巴瘤分期是什么?表現(xiàn)形式是什么?
淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤兩大類?;羝娼鸩∮置馨途W(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤是一種慢性進(jìn)行性、無痛的原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤,其原發(fā)瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結(jié),以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié),然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣。
目前國際國內(nèi)多采用Rye分型,依預(yù)后良差分為四型。
1、淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型 是分化最好的類型,亦可被認(rèn)為是霍奇金病的早期階段,其惡性程度比較低,病灶常局限于一個或一組淋巴結(jié)。臨床癥狀很輕或沒有任何不適。
2、結(jié)節(jié)硬化型 此型很少演變成其他類型。好發(fā)于縱隔淋巴結(jié),也可同時累及鎖骨上淋巴結(jié),極少見于腹腔淋巴結(jié),臨床發(fā)展緩慢。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細(xì)胞分割成一個個結(jié)節(jié)。
3、混合型 可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型演變而來。臨床多數(shù)有明顯的癥狀。
4、淋巴細(xì)胞削減型 可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型直接演變,或由混合型轉(zhuǎn)變而來,為淋巴瘤的晚期,是分化最差的類型,病情發(fā)展迅速。病變中淋巴細(xì)胞很少,又可分為兩種形式,一種由透明膠原纖維構(gòu)成的彌漫性硬化,淋巴細(xì)胞顯著稀少,淋巴結(jié)體積可以縮小;一種主要由大量異型網(wǎng)狀細(xì)胞組成,司-瑞氏細(xì)胞容易找到。
目前采用分期Ann Arbor系統(tǒng) 。Ann Arbor系統(tǒng)雖然最初為霍奇金淋巴瘤設(shè)計,但也常規(guī)應(yīng)用于非霍奇金氏淋巴瘤的臨床分期。但應(yīng)了解對NHL來說,臨床分期不象霍奇金淋巴瘤那樣重要。特別是進(jìn)展型或高度進(jìn)展型NHL,即使臨床分期比較局限,仍應(yīng)視為全身性疾患,著重給予系統(tǒng)治療。
Ann Arbor分期系統(tǒng)
1、I 侵犯單個淋巴結(jié)區(qū)域(I)或單個結(jié)外部位(IE)
2、II 侵犯2個或2個以上淋巴結(jié)區(qū)域,但均在隔肌的同側(cè)(II),可伴有同側(cè)的局限性結(jié)外器官侵犯(IIE)
3、III 隔肌上下淋巴結(jié)區(qū)域均有侵犯(III),可伴有局限性結(jié)外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或兩者均侵犯(IIIES)。
4、IV 在淋巴結(jié)、脾臟和咽淋巴環(huán)之外,一個或多個結(jié)外器官或組織受廣泛侵犯,伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大等。
各期患者按有無B癥狀分為A、B兩類。B癥狀包括:6個月內(nèi)不明原因的體重下降>10%;原因不明的發(fā)熱(38OC以上);盜汗。
二、而對于原發(fā)皮膚的非霍奇金氏淋巴瘤,皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的TNM分期系統(tǒng)對指導(dǎo)治療和預(yù)測預(yù)后更有價值。
皮膚淋巴瘤的TNM分期系統(tǒng)
早期:IA <10%皮疹或斑疹(T1);IB≥10%皮疹或斑疹(T2);IIA T1-2,淋巴結(jié)腫大但活檢陰性。
中期:IIB 皮膚腫瘤(T3);III 紅皮?。═4);IVA T1-4,淋巴結(jié)腫大且活檢陽性。
晚期:IVB T1-4,內(nèi)臟侵犯。
在進(jìn)行淋巴瘤的分期確定時,臨床上應(yīng)完善下列檢查:
1、詳細(xì)的病史(盜汗,體重下降,發(fā)熱,神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉骨骼或胃腸的癥狀)和體格檢查(淋巴結(jié);心包摩擦音,胸腔積液,頸部或末梢靜脈擴(kuò)張的上腔靜脈壓迫綜合癥;乳腺腫塊;肝脾腫大,腸梗阻,腎臟腫塊,和睪丸或卵巢腫塊;神經(jīng)系統(tǒng)局部定位體征,如神經(jīng)叢病,脊髓壓迫,神經(jīng)根浸潤和腦膜侵犯;皮膚損害)。
2、外周腫大淋巴結(jié)活檢或腫塊活檢。
3、全血細(xì)胞常規(guī)檢查;生化常規(guī)檢查包括LDH,β2微球蛋白檢查;HIV血清學(xué)檢查;皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的病人要檢查HTLV-1血清學(xué)。
4、胸部X線檢查和胸部CT掃描
5、腹部和盆腔的CT或B超掃描
6、骨髓穿刺。
7、有條件者PET掃描。
8、原發(fā)于胃腸道的病人要做包括鋇餐或腸胃鏡等消化道檢查;有扁桃體、舌根、和鼻咽侵犯者也建議予上消化道鋇餐檢查;有肌肉骨骼的癥狀及堿性磷酸酶升高,建議予骨掃描;有脊髓神經(jīng)癥狀的要行MRI檢查以排除脊髓硬膜外疾?。灰韵虏±枰X脊液檢查和中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防:彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤有骨髓、硬膜外、睪丸或者副鼻竇侵犯的;高度惡性淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和小無裂細(xì)胞淋巴瘤(伯基特和非伯基特型);HIV相關(guān)的淋巴瘤;原發(fā)于CNS的淋巴瘤。
對首診患者來說,以上方面的檢查基本應(yīng)全做?;熎陂g驗血即可,兩個療程化療后CT評價療效。
淋巴瘤是一種惡性腫瘤,它主要表現(xiàn)在淋巴系統(tǒng),是起源于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的一種惡性增生性疾病主要是在身體上摸到腫大的淋巴結(jié),早期皆不痛不癢,因此常被人所忽略。
大約60%的淋巴癌首先發(fā)現(xiàn)在頸部的淋巴結(jié)腫大,開始時只單一腫大,慢慢則數(shù)目增加,且越腫大。淋巴癌可發(fā)生于全身淋巴組織,如下頷、下顎、前頸部、鎖骨上、腋下、鼠蹊部、縱膈腔或腹部動脈旁,有時則發(fā)生于臟器引起壓迫癥狀;若發(fā)生于胃、小腸或大腸則可能有腹脹、便血、嘔吐、腹痛等消化性潰瘍或胃腸機(jī)能障礙之癥狀;若淋巴瘤侵犯骨髓,則可能產(chǎn)生臉色蒼白、發(fā)燒、不正常出血等泛血球減少癥,有時在周邊血液里可見異常淋巴球出現(xiàn)。
由于淋巴瘤細(xì)胞侵犯部位及范圍不同,臨床表現(xiàn)很不一致。原發(fā)部位既可在淋巴結(jié)內(nèi),也可在淋巴結(jié)外的淋巴組織。但總的來說,有以下三方面的表現(xiàn):
(一)、局部表現(xiàn)
(1)淋巴結(jié)腫大:包括淺表和深部淋巴結(jié),其特點是腫大的淋巴結(jié)呈進(jìn)行性、無痛性,質(zhì)硬,多可推動,早期彼此不粘連,晚期則可融合,抗炎、抗結(jié)核治療無效。淺表淋巴結(jié)以頸部為多見,其次為腋下及腹勝溝。深部以縱隔、腹主動脈旁為多見。
(2)淋巴結(jié)腫大引起局部壓迫癥狀:主要是指深部淋巴結(jié),如腫大的縱隔淋巴結(jié),壓迫食道可引起吞咽困難;壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合癥;壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難及紫紺等。
(二)、全身癥狀
(1)發(fā)熱:熱型多不規(guī)則,多年38—39C之間,部分病人可呈持續(xù)高熱,也可間歇低熱,少數(shù)有周期熱。
(2)消瘦:多數(shù)病人有體重減輕的表現(xiàn),在6個月內(nèi)減少原體重的10%以上。(3)盜汗:夜間或入睡后出汗。
(三)、結(jié)外病變
淋巴瘤可侵犯全身各組織器官。如肝脾浸潤引起肝牌腫大;胃腸道浸潤引起腹痛、腹脹、腸梗阻和出血;肺和胸膜浸潤引起咳嗽、胸腔積液;骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折;皮膚浸潤引起皮膚搔癢、皮下結(jié)節(jié);扁桃體和口、鼻、咽部浸潤引起吞咽困難、鼻塞、鼻紐;神經(jīng)系統(tǒng)浸潤引起脊髓壓迫、顱神經(jīng)病變等等?;颊咭坏┯猩鲜霭Y狀和體征,就應(yīng)到醫(yī)院進(jìn)行檢查以便明確是否患了淋巴瘤。
受輻射多的年輕人:25歲以下受輻射的人群,淋巴瘤的發(fā)病率比其他人群高。醫(yī)用輻射對人類腫瘤的發(fā)病影響越來越受到重視,尤其是大劑量輻射對人類淋巴瘤的發(fā)生有促進(jìn)作用。
辦公室白領(lǐng)族:承受著巨大的工作壓力,經(jīng)常加班加點,長時間電子輻射或射線環(huán)境。
經(jīng)常染發(fā)者:為了漂亮經(jīng)常不當(dāng)使用劣質(zhì)染發(fā)劑,或不慎使用了含苯或有機(jī)溶劑的化學(xué)藥品等,都有可能誘發(fā)淋巴瘤。
務(wù)農(nóng)人員:農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中,隨著農(nóng)藥及化肥的應(yīng)用,在農(nóng)村人口中惡性淋巴瘤的發(fā)病率和死亡率不斷地增加。
另外,淋巴瘤在發(fā)達(dá)地區(qū)的人群中發(fā)病率更高,這在一定程度上與現(xiàn)代生活方式密切相關(guān)。工作節(jié)奏日益加快,工作壓力過大,如果中青年人不能及時釋放心理壓力,就可能誘發(fā)疾病。