唇腭裂

唇裂又名兔唇，腭裂又名狼咽，是顏面部常見(jiàn)的先天性畸形，根據(jù)國(guó)內(nèi)外統(tǒng)計(jì)，約每千個(gè)新生嬰兒中有一個(gè)患有唇裂或腭裂，男多于女，左測(cè)多于右側(cè)。唇裂和常在一個(gè)家族中個(gè)別出現(xiàn)，可伴有身體其他部分的畸形。

腭裂較為常見(jiàn)，可單獨(dú)發(fā)生，也可并發(fā)唇裂。腭裂不僅有軟組織畸形，大部分腭裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形，在吮吸，進(jìn)食及語(yǔ)言等生理功能障礙方面遠(yuǎn)比唇裂嚴(yán)重。由于頜骨生長(zhǎng)發(fā)育障礙還常導(dǎo)致面中部塌陷，嚴(yán)重者呈碟形臉，咬合錯(cuò)亂（常呈反頜或開(kāi)頜）。因此，腭裂畸形造成的多種生理功能障礙，特別是語(yǔ)言功能障礙和牙錯(cuò)亂，對(duì)患者的日常生活、學(xué)習(xí)、工作均帶來(lái)不利影響，也容易造成患者的心理障礙。

目前，腭裂發(fā)生的原因尚不完全清楚，但認(rèn)為與妊娠期食物中營(yíng)養(yǎng)缺乏、內(nèi)分泌異常、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。腭裂作為一種先天性發(fā)育缺陷，隨著生長(zhǎng)發(fā)育，畸形也隨著年齡發(fā)生變化，包括畸形本身存在的生理發(fā)育缺陷、外科手術(shù)創(chuàng)傷造成的頜面外形繼發(fā)改變，語(yǔ)言、聽(tīng)力等功能障礙，以及患者在社會(huì)交往中形成的心理障礙。

要預(yù)防腭裂的發(fā)生，需要采取一些預(yù)防保健措施。孕婦在懷孕期間應(yīng)避免偏食，保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分?jǐn)z入，保持心境平和，避免精神緊張，不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥，不吸煙不酗酒，避免接觸放射線、微波等。

唇裂是口腔頜面部常見(jiàn)的先天性畸形，發(fā)生率約為1:1000。正常的胎兒，在第五周以后開(kāi)始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部，如未能正常發(fā)育便可發(fā)生畸形，其中包括唇裂。那么，發(fā)生唇腭裂的原因是什么呢？

腭裂發(fā)生的原因尚不完全清楚，但認(rèn)為與妊娠期食物中營(yíng)養(yǎng)缺乏、內(nèi)分泌異常、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。腭裂作為一種先天性發(fā)育缺陷，隨著生長(zhǎng)發(fā)育，畸形也隨著年齡發(fā)生變化，包括畸形本身存在的生理發(fā)育缺陷、外科手術(shù)創(chuàng)傷造成的頜面外形繼發(fā)改變，語(yǔ)言、聽(tīng)力等功能障礙，以及患者在社會(huì)交往中形成的心理障礙。

要預(yù)防腭裂的發(fā)生，需要采取一些預(yù)防保健措施。孕婦在懷孕期間應(yīng)避免偏食，保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分?jǐn)z入，保持心境平和，避免精神緊張，不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥，不吸煙不酗酒，避免接觸放射線、微波等。

唇腭裂可以治好嗎？相信很多家長(zhǎng)也是很關(guān)心這個(gè)問(wèn)題的。其實(shí)，唇腭裂的治療是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，需要口腔頜面外科、整形外科，口腔正畸科，語(yǔ)音訓(xùn)練科，精神及心理科等多方面的專家共同協(xié)作才能取得滿意的效果。

在腭裂手術(shù)時(shí)間方面，盡可能做到在2歲前完成腭裂修復(fù)術(shù)。對(duì)于裂隙較窄，手術(shù)后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，以一歲內(nèi)完成腭裂整復(fù)手術(shù)為好。而對(duì)于裂隙嚴(yán)重，術(shù)后有可能遺留較大面積裸露骨面時(shí)，則可將手術(shù)時(shí)間適當(dāng)延遲。對(duì)5~10歲的腭裂患者，實(shí)施在腭裂整復(fù)的同期行華西咽后壁增高術(shù)，以助腭咽閉合率的提高，而對(duì)大于10歲的腭裂患者在行腭裂整復(fù)術(shù)的同期行華西腭咽肌瓣咽成形術(shù)，可明顯提高大齡患者的腭咽閉合率，對(duì)腭隱裂的患兒可嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，只有當(dāng)出現(xiàn)喂養(yǎng)、聽(tīng)力或語(yǔ)音問(wèn)題時(shí)才考慮進(jìn)行腭裂的修復(fù)。

在手術(shù)后，為改善發(fā)音，患兒應(yīng)在醫(yī)師的指導(dǎo)下作語(yǔ)音訓(xùn)練，以期形成正確的發(fā)音?；純旱绞畮讱q后，還需到口腔正畸科進(jìn)行牙齒的正畸治療。

腭裂手術(shù)后，宜使病兒屈膝、側(cè)臥，頭側(cè)位或頭低位，以便口內(nèi)血液或涎液流出。小兒肌肉力弱，昏睡時(shí)可發(fā)生舌后墜而影響呼吸，可放置口腔通氣道；必要時(shí)給氧氣?；純呵逍押?，才能拔除氣管內(nèi)插管，患兒完全清醒4小時(shí)后，可喂以少量糖水，觀察半小時(shí)，如無(wú)嘔吐可進(jìn)流食。

唇腭裂會(huì)遺傳嗎?這是很多患有唇腭裂的患者擔(dān)心的問(wèn)題，有過(guò)唇腭裂現(xiàn)象家長(zhǎng)害怕孩子出生后也會(huì)患有唇腭裂，那么，唇腭裂會(huì)遺傳嗎？

唇腭裂從醫(yī)學(xué)角度上講屬于常染色體隱性多基因遺傳病，具體病因大多有以下特點(diǎn)：

1、新生兒中，唇裂占0.17%，男孩比女孩患唇腭裂率高，腭裂占唇裂的一半，且女孩又比男孩的患唇腭裂率高。

2、唇腭裂不僅與遺傳有關(guān)，受環(huán)境因素的影響也很大，所謂環(huán)境因素包括孕婦在妊娠期，特別是妊娠頭三個(gè)月里，胎兒的唇或腭形成階段受到某種因素的干擾，如風(fēng)疹病毒、某種藥物等。

3、唇腭裂隱性基因如果沒(méi)有遇到相同的隱性基因，它就是遺傳幾代，也不顯現(xiàn)病狀，無(wú)任何異常特征。

4、唇腭裂是由多個(gè)基因決定的。如父母一方唇裂或者腭裂，子女患病的可能性為4%，孫子孫女和外孫子外孫女患病的可能性為0.7%，再下一代患病的可能性是0.3%。也就是說(shuō)親緣關(guān)系越遠(yuǎn)，發(fā)病的機(jī)會(huì)就越小。

唇腭裂是一種常見(jiàn)的先天性畸形，發(fā)病率為1‰，再發(fā)危險(xiǎn)為4%。父為患者，后代發(fā)生率3%，母為患者，后代發(fā)生率為14%。人胚在形成的過(guò)程中，面部和口腔是有很多突起互相融合而形成的。在胚胎4~6周時(shí)，正是這些突起融合的時(shí)候，此時(shí)如果有什么原因影響了這些突起的融合，就會(huì)發(fā)生唇腭裂或面的其他部位裂開(kāi)。

唇腭裂屬于遺傳病之一，屬多基因遺傳。如夫婦帶有有關(guān)致病基因：妊娠最初的三個(gè)月，因營(yíng)養(yǎng)缺乏，如維生素a、維生素b2或葉酸等；感染病毒，如風(fēng)疹病毒；孕婦精神緊張或損傷后，可以出現(xiàn)應(yīng)激反應(yīng)而致內(nèi)分泌的變化，特別是腎上腺皮質(zhì)激素的變化可引起胎兒唇腭裂的發(fā)生。雖然父母外觀正常，但都帶有致病基因，同時(shí)受不良環(huán)境因素影響，就可能生出唇腭裂的子女。多基因遺傳病，發(fā)病往往是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，由于目前尚不能改變遺傳因素，故應(yīng)當(dāng)重視環(huán)境因素。

唇腭裂手術(shù)看似比較簡(jiǎn)單，但對(duì)孩子來(lái)創(chuàng)傷較大，不僅對(duì)醫(yī)生操作水平有較高要求，而且術(shù)中涉及麻醉，因此，選擇醫(yī)院(尤其是第一次手術(shù)時(shí))，請(qǐng)去大型整形醫(yī)院或口腔醫(yī)院的頜面外科，以保證孩子得到安全修復(fù)。

而對(duì)于唇腭裂整形的價(jià)格，根據(jù)地區(qū)和醫(yī)院、醫(yī)生水平有差異，據(jù)了解，唇腭裂手術(shù)約為4000~20000元。具體治療次數(shù)，還需根據(jù)每個(gè)人情況的不同而定，一般需要術(shù)后2~3次修復(fù)治療以接近正常水平。