蠶豆病是什么

蠶豆病是對于北方人來說并不常見，它常見于發(fā)生于長江以南地區(qū)，主要是由于遺傳性紅細(xì)胞六磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD酶）缺乏者進(jìn)食蠶豆后，隨后發(fā)生的急性溶血性疾病，又名胡豆黃，蠶豆黃。常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占90%，常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品（如粉絲、醬油）均可致病。

患者通常于進(jìn)食蠶豆后24～48小時內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，有全身不適，發(fā)熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴(yán)重者出現(xiàn)休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。其發(fā)病與否，病情輕重與吃蠶豆的數(shù)量無關(guān)，有時吃1～2粒也難幸免，有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發(fā)病，甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。本病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死；但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復(fù)。在低發(fā)地區(qū)，本病易被忽視而漏。目前為止沒有特效根治的藥物，發(fā)病后主要是根據(jù)病情對癥治療，這就要求蠶豆病患者平時要避免接觸誘發(fā)的因素。

蠶豆病是我國南方最常見的遺傳病之一，呈X性連鎖不完全顯性遺傳，一般男性多于女性。因此，家庭中有蠶豆病史者，應(yīng)禁食蠶豆。那么蠶豆病的癥狀是怎樣的呢？我們一起來了解一下。

蠶豆病在兒童身上出現(xiàn)的幾率比較高，在每年3-5月蠶豆成熟季節(jié)時發(fā)病最多。一般是在進(jìn)食蠶豆后12～24小時突然發(fā)病，出現(xiàn)急性溶血危象癥狀：寒戰(zhàn)、高熱、黃疸，嚴(yán)重者可致昏迷、驚厥、休克、心功能不全和急性腎功能衰竭。貧血嚴(yán)重者，如不及時搶救，可于發(fā)病后1～2日內(nèi)死亡。所以在發(fā)現(xiàn)病情發(fā)作的時候就要及時送往醫(yī)院，防止病情的惡化。

導(dǎo)致蠶豆病孩子的死亡原因多為貧血、嚴(yán)重酸中毒以及并發(fā)癥如急性心腎功能衰竭、肺炎、腦實質(zhì)出血等，因此各位家長萬不可掉以輕心。

目前來說，蠶豆病的致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細(xì)胞被破壞而致病。

另外一種是伴性隱性遺傳，也有人認(rèn)為是伴性不完全顯性遺傳，突變基因位于x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質(zhì)，如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和異脲咪等，認(rèn)為可能與蠶豆病的發(fā)病有關(guān)。

蠶豆病是能夠遺傳的，所以3歲以下兒童，第一次吃蠶豆要謹(jǐn)慎，一旦發(fā)現(xiàn)兒童吃蠶豆后出現(xiàn)低熱、腹痛、皮膚發(fā)黃、尿色加深等癥狀，須立即送正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)。如果家有蠶豆病史的孩子，不但要禁食蠶豆，還要避免接觸蠶豆花粉、樟腦丸、龍膽紫(紫藥水)，以及磺胺類藥物，因為這些東西都含有氧化劑。

蠶豆病是一種重在預(yù)防，根治的可能性小的病，也就是說蠶豆病是不能治好的。那么在中醫(yī)與西醫(yī)當(dāng)中，是怎么治療蠶豆病的呢？

西醫(yī)對蠶豆病的治療：

1、輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

2、腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭取早期，大量，短程用藥。

3、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無效，應(yīng)積極糾正，這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

4、補液：應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能，但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時，應(yīng)注意維持水，電解質(zhì)平衡

5、對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥，避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

中醫(yī)對蠶豆病治療：

癥狀：身目黃色鮮明，發(fā)熱口渴，心煩不寧，惡心嘔吐，脘腹脹滿，納呆食少，大便秘結(jié)，小便短赤或呈醬油色尿，舌質(zhì)紅，苔黃膩或黃糙，脈弦數(shù)或滑數(shù)。

病機(jī)：食蠶豆后，中毒較重，毒入營血，血毒相搏，毒重血旺，則高熱；毒熱傷及肝膽，而使肝膽失于疏泄，以致膽汁不循常道而泛于肌膚發(fā)為黃疸；因熱為陽邪，熱重于濕，則身目黃色鮮明；熱邪內(nèi)盛，灼傷津液，則口渴；濕熱蘊結(jié)中焦，運化失常，則納呆食少；胃失和降，濁氣上犯，則惡心嘔吐，心煩不寧；胃腑熱盛，腑氣不通，則脘腹脹滿，大便秘結(jié)；濕熱下注，邪擾膀胱，氣化失利，則小便短赤或呈醬油色尿；舌質(zhì)紅，苔黃膩或黃糙，脈弦數(shù)或滑數(shù)，此濕熱蘊結(jié)之象。

治法：清熱解毒，利濕退黃。

方藥：方用茵陳五苓散加減。藥用茵陳15克、豬苓12克、茯苓10克、澤瀉10克、白術(shù)12克、黃芩15克、梔子12克、板藍(lán)根18克、郁金10克、甘草6克。

加減：大便秘結(jié)，加大黃、枳實；嘔吐嚴(yán)重，加半夏、竹茹。

蠶豆病是一種重在預(yù)防的病情，能夠完全治愈的機(jī)會不大，所以應(yīng)應(yīng)避免接觸蠶豆花粉。另外蠶豆病不能吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話，一般沒有禁止。

另外已患有蠶豆病的患者應(yīng)該注意一以下幾項事情：

1、禁用品少接觸

禁止使用的日用品：樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。

2、小心殺蟲劑噴霧

有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，因此在使用的時候也要格外注意。

3、勿用氧化性藥物

不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物。