結(jié)締組織病

　　什么是結(jié)締組織疾病呢？可能很多媽媽剛第一次聽(tīng)到這個(gè)病的時(shí)候也會(huì)和大多數(shù)人一樣，完全不明白結(jié)締組織這4個(gè)字有什么樣的含義，拿到醫(yī)生的診斷書(shū)完全處于迷茫狀態(tài)，那么媽網(wǎng)小編就來(lái)跟你一起了解下什么是結(jié)締組織？結(jié)締組織是人體皮膚下面的脂肪，筋膜等軟組織，他是介于皮膚與內(nèi)部的神經(jīng)血管肌肉之間的一個(gè)緩沖層。結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織、器官、系統(tǒng)，可以說(shuō)無(wú)處不在，許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)，都會(huì)影響到結(jié)締組織。

　　結(jié)締組織病是指具有結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性等病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。近年來(lái)又概稱(chēng)為風(fēng)濕性疾病。發(fā)生在兒童期的有風(fēng)濕熱、兒童類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征(過(guò)敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥和嬰兒多動(dòng)脈炎等)，皮肌炎，硬皮病和混合性結(jié)締組織病等。遺傳性結(jié)締組織疾病也稱(chēng)Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結(jié)構(gòu)或不同膠原的組合。在常見(jiàn)的常染色體顯性遺傳類(lèi)型中，還沒(méi)有證實(shí)有特異的生化學(xué)或組織學(xué)變化，但認(rèn)為有膠原纖維的聯(lián)結(jié)缺陷。

　　患上結(jié)締組織病后，癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)，會(huì)較明顯的表現(xiàn)出病發(fā)及病變的狀態(tài)，也會(huì)影響到正常的健康生活。

　　1、皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開(kāi)后恢復(fù)正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)度的程度不同，但都相當(dāng)明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以?huà)谐龌蚪?jīng)放射診斷。

　　2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開(kāi)裂性傷口，但出血少；由于縫合時(shí)易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。因深部組織變脆引起外科并發(fā)癥。常常發(fā)生滑液滲出，扭傷，脫臼。

　　3、25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見(jiàn)有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的破裂和大動(dòng)脈的自發(fā)性破裂也少見(jiàn)。少數(shù)有髓狀海綿腎。

　　4、受累母親的組織伸展性大可引起早產(chǎn)。如果胎兒受到侵犯，可能發(fā)生胎膜變脆和隨后的羊膜早破。母親組織脆弱可使外陰切開(kāi)術(shù)和剖腹產(chǎn)術(shù)復(fù)雜化，可能發(fā)生產(chǎn)前，產(chǎn)時(shí)，產(chǎn)后的出血。成人常有近視。在眼-脊柱側(cè)突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

　　小兒患有結(jié)締組織病還會(huì)出現(xiàn)：關(guān)節(jié)疼痛、疲勞，手背部皮膚發(fā)紅腫脹，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅反應(yīng)胃腸道癥狀腎損害，早期癥狀輕微，如雷諾現(xiàn)象、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、疲勞，檢查高球蛋白血癥，抗核抗體可疑陽(yáng)性，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后進(jìn)展為典型表現(xiàn)而確診。雷諾現(xiàn)象、手及手指皮膚水腫增厚的現(xiàn)象可在其他表現(xiàn)出現(xiàn)前數(shù)月或數(shù)年顯示。肌無(wú)力(有或無(wú)疼痛或觸痛)可擬診為肌炎。胸膜炎、心包炎亦可為早期征象，如合并發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、紅斑性皮疹，可診斷為SLE。小兒早期腎臟、心臟受累及血小板減少癥在本病中早期較成人為多見(jiàn)。早期也可為呼吸困難的肺部受累表現(xiàn)，及淋巴腺病擬診為淋巴瘤者。

　　兒童結(jié)締組織疾病的發(fā)病率遠(yuǎn)較成人為少，且隨著社會(huì)的進(jìn)步，兒童保健事業(yè)的發(fā)展，某些過(guò)去常見(jiàn)的兒童結(jié)締組織疾病如風(fēng)濕熱，其發(fā)病率明顯下降，但某些結(jié)締組織病可能因環(huán)境的變化逐漸增多，如過(guò)敏性紫癜已成為兒科最常見(jiàn)的一種結(jié)締組織疾病。川崎病的發(fā)病率也呈逐年增多的趨勢(shì)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎及某些血管炎有潛在的致死危險(xiǎn)；幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎雖然很少威脅生命，但能致殘；風(fēng)濕熱發(fā)病率雖已下降，但風(fēng)濕熱可遺留心臟瓣膜病，因此，有必要對(duì)此類(lèi)疾病加強(qiáng)認(rèn)識(shí)。

　　結(jié)締組織病屬于慢性風(fēng)濕性疾病，病程較長(zhǎng)，但經(jīng)適當(dāng)治療可獲臨床緩解。雖然可以發(fā)生許多并發(fā)癥，但壽命通常正常。死因主要是感染等并發(fā)癥及激素治療的不良反應(yīng)。極少數(shù)嚴(yán)重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。故對(duì)本病的早期診斷和合理有效治療，可預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，使許多孩子重新獲得幸福。

　　1、首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮濕的環(huán)境中，房屋溫度、濕度適宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受風(fēng)寒侵襲。

　　2、再就是加強(qiáng)孩子的營(yíng)養(yǎng)供給，不要過(guò)度疲勞。治療患兒的一般原則，是急性期應(yīng)臥床休息，增加營(yíng)養(yǎng)，采取利于關(guān)節(jié)功能的姿勢(shì)。

　　3、出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)受限等慢性病變時(shí)，則應(yīng)配合理療，按摩和體育鍛煉等。

　　4、腎上腺皮質(zhì)激素、水楊酸制劑等藥物，對(duì)治療兒童類(lèi)風(fēng)濕病有一定療效。

　　5、藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)監(jiān)督下進(jìn)行。只要我們的家長(zhǎng)細(xì)心照料孩子，許多孩子便會(huì)免遭此病的磨難。

　　6、生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時(shí)可適當(dāng)休息。

　　7、提高自身免疫力，提高免疫力最好的方法還是運(yùn)動(dòng)，每日30分鐘的慢跑足以維持身體的需要，另外可以和一些維生素C的泡騰片，也有助于免疫能力的提高。

　　患兒一般宜進(jìn)高蛋白、高熱量、易消化的食物，少食辛辣刺激及生冷、油膩之物。所以媽媽們?cè)趯殞毜娘嬍持袘?yīng)注意以下幾點(diǎn)：

　　1、飲食要節(jié)制

　　飲食要定時(shí)、定量，食物的軟、硬、冷、熱均要適宜。不可因擔(dān)心體質(zhì)虛弱、營(yíng)養(yǎng)不夠而暴飲暴食，增加脾胃負(fù)擔(dān)，傷及消化功能。

　　2、飲食宜清淡

　　患者經(jīng)常受病痛折磨，又長(zhǎng)期以藥物為伴。病發(fā)作時(shí)，更是茶飯不香，故食宜清淡。一則可以保持較好的食欲，二則可以保持較好的脾胃運(yùn)化功能，以增強(qiáng)抗病能力。

　　3、飲食不偏嗜

　　雞鴨魚(yú)肉，五谷雜糧，蔬菜瓜果均不可忽視，應(yīng)搭配合理。

　　4、正確食、藥補(bǔ)

　　無(wú)論食補(bǔ)還是藥補(bǔ)，對(duì)患者都是有益的，但必須根據(jù)病情及脾胃運(yùn)化功能的強(qiáng)弱來(lái)進(jìn)行。如牛奶、豆?jié){、麥乳精、巧克力雖是營(yíng)養(yǎng)佳品，但體內(nèi)有濕熱或舌苔粘膩者，多食反而腹脹不適，不思飲食;人參、白木耳、阿膠雖能補(bǔ)氣養(yǎng)血，但脾胃不和或濕熱內(nèi)蘊(yùn)者服之反而壅氣助濕，非但病不能去，反添病痛。

　　5、注意飲食宜忌

　　患者有的病程較長(zhǎng)，如果患病后忌口太嚴(yán)，長(zhǎng)年日久，影響營(yíng)養(yǎng)的吸收，對(duì)疾病的康復(fù)不利。一般說(shuō)患者可以食用任何飲食，不必忌口。只是在急性期或急性發(fā)作，關(guān)節(jié)紅腫灼熱時(shí)，不宜進(jìn)辛辣刺激的食物;久病脾胃虛寒者，少食生冷瓜果及蝦、蟹、竹筍之類(lèi)。一旦病情穩(wěn)定，忌口即可放寬。