地中海貧血怎么治療

地中海貧血怎么治療

輕型的地中海貧血無(wú)需特殊治療,中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時(shí)的生活中注意休息和營(yíng)養(yǎng) 積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。但是,這種疾病最好就是預(yù)防。

一、一般治療

1、如果是輕型的地貧只要注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E就可以了。

2、輸血和去鐵治療

這種方法在目前仍是重要治療方法之一。

3、紅細(xì)胞輸注

少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2-4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90-105g/L以上。但這種方法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。

4、鐵鰲合劑

常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或10-20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用?;蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過(guò)敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過(guò)大可引起視力和聽覺(jué)減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。

二、手術(shù)治療

1、脾切除

脾切除對(duì)血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5-6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

2、造血干細(xì)胞移植

異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

* 本文所涉及醫(yī)學(xué)部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫(yī),以線下面診醫(yī)學(xué)診斷、治療為準(zhǔn)。
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