Rh血型遺傳不合及對策

Rh血型抗原是受第1對染色體上3對緊密連鎖的等位基因決定的。共有6種抗原，即C與c;D與d;E與e。其中D抗原最早被發(fā)現(xiàn)且抗原性最強(qiáng)，故凡具D抗原時稱為Rh陽性。迄今尚未定出抗d，故難以證實(shí)d抗原的存在，現(xiàn)僅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh陽性，dd則表示Rh陰性。Rh陰性的頻率在種族中有差別：在白種人群中約占15%，美國黑人中占5%。我國漢族人群中則低于0.5%，而我國有些少數(shù)民族如烏孜別克族、塔塔爾族等，Rh陰性占人群比例5%以上。Rh血型系統(tǒng)有6種抗原，即C、c、D、d、E、e，其中d抗原目前尚無抗血清，故能測出的只有5種。6種抗原中以D抗原最強(qiáng)，致病率也最高，占Rh因子中的80%以上，故臨床上常以抗D血清來定Rh血型。

Rh血型遺傳不合的對策跟ABO血型遺傳不合的對策基本上是一致，主要如下：

1、妊娠期處理  預(yù)防死胎為血型不合防治中的關(guān)鍵，有以下措施：

(1)以往分娩史、輸血史：凡上一胎有病理性黃疸、貧血、或明確診斷為Rh溶血病者，或?yàn)樗[胎兒、死胎者，均應(yīng)警惕本胎有發(fā)生血型不合溶血病的可能。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：先檢查孕婦血型，若為Rh陰性或O型，應(yīng)檢查丈夫血型。若夫婦血型不合則測孕婦抗體，此在Rh溶血病尤為重要。第1次測定一般可在妊娠第16周進(jìn)行，作為抗體基礎(chǔ)水平。然后于28～30周做第2次測定，以后隔2～4周重復(fù)1次以監(jiān)測抗體上升速度。

(3)預(yù)防性治療：夫婦血型不合時，應(yīng)對孕婦加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，設(shè)法提高胎兒抵抗力及孕婦免疫力。

①中藥治療：用茵陳蒿湯(茵陳30g，制大黃6g，黃芩15g，甘草3g)結(jié)合辨證加減，自抗體效價升高時起，每天1劑煎服，直至分娩。此方劑有抑制抗A、抗B和抗D抗體的作用。

②綜合治療：為提高胎兒抵抗力，于孕早、中、晚期各進(jìn)行10天的綜合治療。包括25%葡萄糖液40ml及維生素C 500mg每天靜注1次，維生素E 100mg，1次/d，氧吸入1次/d，每次20min。預(yù)產(chǎn)期前2周開始口服苯巴比妥10～30mg 3次/d，以加強(qiáng)胎兒肝細(xì)胞葡萄糖醛酸酶與膽紅素結(jié)合的能力，減少新生兒膽紅素腦病的發(fā)生。

(4)胎兒宮內(nèi)監(jiān)護(hù)：定期B超檢查，觀察胎兒發(fā)育情況及有無水腫。如疑為溶血病或水腫胎兒，更須密切行B超檢查，并在B超監(jiān)護(hù)下行羊膜腔穿刺，進(jìn)行診斷與治療。

(5)胎兒宮內(nèi)輸血：宮內(nèi)輸血可以挽救一部分嚴(yán)重溶血且胎齡過小的胎兒，藉以延長胎齡，直至胎肺成熟，再進(jìn)行終止妊娠。

①胎兒腹腔內(nèi)輸血：在孕22～34周間，取與胎兒同型且無抗體的血液50～100ml，在B超引導(dǎo)下，用長針刺入胎兒腹腔內(nèi)注入。酌情1～4周進(jìn)行1次。

②臍靜脈輸血：在B超引導(dǎo)下，行臍靜脈穿刺，不僅可取血液檢查胎兒血型，且可通過臍靜脈直接注入血液。

(6)血漿置換術(shù)：Rh血型不合孕婦，在孕中期(24～26孕周)，胎兒水腫未出現(xiàn)前，可進(jìn)行血漿置換術(shù)。300ml血漿可降低一個比數(shù)的滴定度。此法比直接胎兒宮內(nèi)輸血，或新生兒換血安全，但需血量較多。

(7)終止妊娠的指征：妊娠越近預(yù)產(chǎn)期，抗體產(chǎn)生越多，對胎嬰兒的危害也越大。原則為既防止死胎、又防止因過早終止妊娠而致早產(chǎn)兒死亡。根據(jù)過去分娩史、抗體效價滴定度、胎兒胎盤功能，以及參照羊水中膽紅素含量(正常值為0.513～1.026μmol/L，如增加至3.42μmol/L，則提示胎兒有嚴(yán)重溶血)及L/S比值等加以綜合考慮，以選擇恰當(dāng)?shù)慕K止妊娠日期及方法。

ABO血型不合者，病情較輕時，一般不需提前終止妊娠。如抗體效價達(dá)1∶512，提示溶血較嚴(yán)重，如胎兒已成熟可考慮提前終止妊娠。妊娠足月或近足月，預(yù)測胎兒已成熟，應(yīng)適時引產(chǎn)，脫離母體的不良環(huán)境。

2、分娩期處理  孕婦于預(yù)產(chǎn)期前2周提前入院。一般以自然分娩為原則，Rh血型不合需提前終止妊娠者可做剖宮產(chǎn)。臨產(chǎn)后縮短第二產(chǎn)程。分娩后立即斷臍以減少抗體進(jìn)入新生兒體內(nèi)。保留臍帶6cm，以1∶1000呋喃西林紗布包裹，外套消毒塑料袋，以備插管換血用。胎盤端臍靜脈采血，做血型、血常規(guī)、血細(xì)胞比容、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)；另取不凝血5ml做直接Coomb試驗(yàn)、抗體釋放試驗(yàn)、游離抗體試驗(yàn)。Rh血型不合者，于產(chǎn)后72h內(nèi)給產(chǎn)婦肌注抗D人血丙種球蛋白300μg，以防下一胎發(fā)生胎嬰兒溶血病。

3、新生兒處理  多數(shù)患兒可不經(jīng)特殊治療而自愈。黃疸明顯者，根據(jù)血膽紅素情況予以：①藍(lán)光療法每天12h，分2次照射；②口服苯巴比妥5～8mg/(kg?d)；血膽紅素高者給予25%人血白蛋白靜脈注射1g/(kg?d)，使與游離膽紅素結(jié)合，以減少膽紅素腦病的發(fā)生；③25%葡萄糖靜脈注射；④貧血嚴(yán)重者及時輸血。