再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙,以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的綜合征。主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血和感染,肝、脾、淋巴結多無腫大。根據(jù)起病急緩和病情輕重及病程長短,分為急性再障和慢性再障兩型。
1、急性再障(重型再障Ⅰ型)較少見,起病急,發(fā)展快,早期即可出現(xiàn)出血及感染,隨病程延長出現(xiàn)進行性貧血。多發(fā)生口腔、牙齦、鼻腔等黏膜及皮膚廣泛出血,內臟出血多見,如消化道出血、血尿、子宮出血等。多數(shù)病例有眼底出血,約1/2病人可發(fā)生顱內出血,是本病死亡的主要原因之一。皮膚、黏膜及肺部反復感染,多合并敗血癥,感染不易控制。如不經(jīng)治療,多在6~12個月內死亡。
2、慢性再障較多見,起病緩慢,病程長,多以貧血為主要表現(xiàn),感染、出血癥狀較輕,經(jīng)恰當治療病情可緩解或治愈,預后相對較好。少數(shù)病例病情惡化(重型再障Ⅱ型),表現(xiàn)同急性再障,預后極差。