常見于出生后3~6周,臨床上分成活動期及纖維膜形成期。
1、活動期分為五個階段:
(1)血管改變階段:為本病病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴(kuò)張。靜脈管徑有時比正常的管徑大于3~4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細(xì)血管。
(2)視網(wǎng)膜病變階段:病變進(jìn)一步發(fā)展,玻璃體出現(xiàn)混濁,眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多,大多位于赤道部附近,也可見于赤道部之前或后極部,該區(qū)域視網(wǎng)膜明顯隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。
(3)早期增生階段:上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現(xiàn)增生的血管條索,并向玻璃體內(nèi)發(fā)展治療,引起眼底周邊部(大多數(shù))或后極部(少數(shù))視網(wǎng)膜小范圍脫離。
(4)中度增生階段:脫離范圍擴(kuò)大至視網(wǎng)膜一半以上。
(5)極度增生階段:視網(wǎng)膜全脫離。有時還可見到玻璃腔內(nèi)大量積血。
本病活動期病程為3~5個月。并不是所有病例都要經(jīng)歷以上的5個階段,約1/3病例在第一階段,1/4在第二階段停止進(jìn)行,其余則分別在第三、四、五階段停止進(jìn)行而進(jìn)入纖維膜形成期。
2、纖維膜形成期,在活動期不能自行消退的病例,終于瘢痕化而形成纖維膜,因程度不同,由輕至重分為1~5度。
Ⅰ度:視網(wǎng)膜血管細(xì)窄,視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁,雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑,附近玻璃體亦有小塊混濁,常伴有近視。
Ⅱ度:視網(wǎng)膜周邊部有機(jī)化團(tuán)塊,視盤及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方,對側(cè)視盤邊緣有色素弧,視盤褪色。
Ⅲ度:纖維機(jī)化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個或數(shù)個皺褶。每個皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機(jī)化團(tuán)塊相連接。皺褶905位于顳側(cè),105位于鼻側(cè)。位于顳上顳下側(cè)者甚為少見。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布,與先天性視網(wǎng)膜皺襞不同。
Ⅳ度:晶體后可見纖維膜或脫離了機(jī)化的視網(wǎng)膜一部分,瞳孔領(lǐng)被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。
Ⅴ度:晶體后整個被纖維膜或脫離了的機(jī)化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查,在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前房甚淺,常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁,眼球較正常者小,內(nèi)陷。