地中海貧血,又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,屬于遺傳因素造成的溶血性貧血疾病?;加械刂泻X氀膶殞氂谢蛉毕?,血液中血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成不足,因此血液功能受損,導(dǎo)致人體出現(xiàn)病理狀態(tài)。
患有地中海貧血的寶寶有以下典型癥狀:貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊,最明顯的是發(fā)育遲滯。地中海貧血有分為輕型、中型和重型三種,輕型和中型地中海貧血的寶寶存活幾率較大,如果注意護(hù)理的話,并發(fā)癥會減少,且貧血癥狀會緩解;但重型地中海貧血的寶寶一般難以存活至成年。
產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)胎兒是否帶有地貧基因
由于地中海貧血是由遺傳決定的,因此孕婦在孕期應(yīng)做好產(chǎn)檢工作,判斷胎兒是否有患上地中海貧血的可能,及早作出應(yīng)對。孕婦在做第一次產(chǎn)前檢查時,醫(yī)生都會要求檢查血色素、血容比以及紅細(xì)胞平均體積(MCV),以篩檢出孕婦是否有地中海型貧血。假如紅細(xì)胞平均體積低于80,則夫妻雙方必須同時接受檢查。如果不幸夫妻同時帶有同型地中海型貧血的基因,則孕婦須接受絨毛采檢或羊膜穿刺或抽胎兒臍帶血等檢驗,來分析胎兒的基因,判斷胎兒是否有患上地中海貧血的可能。
寶寶地中海貧血的治療方法
地中海貧血患兒分為三類,輕型地中海貧血患兒不需要特殊治療,只需注意日常護(hù)理即可。而中型和重型地中海貧血應(yīng)采取醫(yī)療手段積極治療。
1、日常護(hù)理:患有地中海貧血的寶寶要注意休息,不可劇烈運(yùn)動或過于勞累;保證營養(yǎng)供給,做到營養(yǎng)攝入均衡充足;積極預(yù)防感染,提高身體抵抗力避免病毒侵襲。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
2、輸血和去鐵治療:這是對地中海貧血患兒最常用的治療方法。采用紅細(xì)胞輸注法,先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量提高,然后每隔24周輸注濃縮紅細(xì)胞,使血紅蛋白含量維持在較高水平。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。
3、阿膠補(bǔ)血:阿膠是我國傳統(tǒng)的補(bǔ)血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補(bǔ)鐵制劑,市場上很多補(bǔ)血產(chǎn)品將它們單獨作為配方來用。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補(bǔ)鐵、生血加營養(yǎng)三效合一,能更好的預(yù)防和改善貧血,增強(qiáng)人體免疫力,適合地中海貧血患兒補(bǔ)血服用。
4、脾切除手術(shù):若寶寶地中海貧血癥狀嚴(yán)重,應(yīng)采取脾切除手術(shù)。但脾切除手術(shù)后,寶寶的免疫功能會有所減弱,因此應(yīng)在寶寶6歲后再施行,手術(shù)時要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥,避免對寶寶身體造成不可挽回的傷害。
5、造血干細(xì)胞移植手術(shù):對于重型地中海貧血患兒來說,異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一能根治的方法。