A.治療侏儒癥的西藥
1.生長激素--生長激素的應(yīng)用年齡越小越好。DNA重組生長激素(hGH)用量每因?yàn)?.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好。用藥2周,停藥2周,數(shù)月后減量,維持1~2年,或5~6年,或更長。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年。療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì)。
初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著。經(jīng)治療后50%可達(dá)正常身高。
2.雄性激素--在用hGH治療時,不宜同時或過早應(yīng)用雄性激素,以免骨骼早期融合。對GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍。但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜,一般骨齡落后5年以上,診斷明確者于8~12歲開始應(yīng)用為好;診斷可疑者14足歲后開始用藥,劑量為1~1.5mg/kg,肌肉注射,每2周一次,半年為一療程。休息3~6個月可重復(fù)治療,但需復(fù)查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。
3.絨毛膜促性腺激素(HCG)--一般認(rèn)為從接近性發(fā)育年齡時開始應(yīng)用較好,劑量為500~1000U,皮下注射,每周2次,半年為一療程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改為500U,每周2次,3~4月為一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。
4.甲狀腺制劑--患侏儒癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯(lián)合治療。一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用,否則會降低hGH的作用。
B.手術(shù)或放射治療
侏儒癥若是由顱內(nèi)腫瘤引起,則應(yīng)手術(shù)治療??刹捎媒?jīng)顱或經(jīng)蝶竇手術(shù),加術(shù)后放療;腫瘤<1cm者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療。
侏儒癥會遺傳嗎
因?yàn)橘灏Y的病因中,先天因素占取的比例大,所以,侏儒癥遺傳性是很大的。
盡管任何一對夫妻都有可能生下一個侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的機(jī)會會有和他們一樣癥狀的后代。同時,伴隨著侏儒癥,有些人還患有心臟和呼吸系統(tǒng)疾病,這會顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異?;蛱〉膬?nèi)臟器官,這會使長期的生存變得困難。