一般治療(針對輕型、部分中間型地貧患者):注意休息和加強營養(yǎng),積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。
基因活化治療:應(yīng)用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β型地貧現(xiàn)狀,此方法仍在探索中。
脾切除:對中間型β型地貧患者療效較好,對重型β型地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱。
造血干細胞移植:異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β型地貧的方法,主要針對重型β型地貧患者,但存在手術(shù)風險,相關(guān)死亡率不低。
輸血和除鐵治療:目前治療重型β型地貧患者最主要的方法之一?!盎蛑委熓堑刎毼磥碇委煱l(fā)展趨勢,但目前還不成功,仍在探索中;移植對配型要求很高,而且費用不菲、有較大風險,而且移植后也依然存在復發(fā)的可能。”專家表示,常規(guī)治療方法--除鐵輸血依然是當下主流方法?!按蠹s從2001年開始,在我國兩廣地區(qū)開始對地貧患兒進行除鐵輸血等手段,只要堅持,患兒都能較好地控制病情。”
掌握以下輸血除鐵原則對于控制孩子的病情非常關(guān)鍵:高量輸血,必須維持孩子的血紅蛋白在100克以上,每四周進行一次輸血;逐量除鐵,目前絕大多數(shù)患兒對除鐵劑的使用都不夠量,無論是口服還是針劑,都應(yīng)根據(jù)公斤體重核算除鐵劑量;如果出現(xiàn)過敏反應(yīng)或是不舒服、關(guān)節(jié)痛、白細胞降低、轉(zhuǎn)氨酶升高等現(xiàn)象,應(yīng)報告醫(yī)生,或停用一段時間;如果患兒在5歲以內(nèi)除鐵夠量,則臉形、皮膚以及臟器等都不會發(fā)生太大變化和傷害。