地中海貧血是一種遺傳性疾病,分為極輕型、輕型、中間型和重型地中海貧血。所以在備孕的時(shí)候,夫妻雙方都應(yīng)該進(jìn)行抽血檢查,因?yàn)槿绻蚱揠p方都不是地貧患者,那么他們的下一代就不會有地貧的基因;但是如果夫妻中有一方或夫妻雙方都是地貧患者,那么下一代就有一半的機(jī)會因遺傳而成為地貧患者甚至是重型地貧患者。如果寶寶不幸患上了重型地貧,該如何治療呢?
1、常規(guī)治療
即輸血+去鐵。地貧的孩子血色素低于90g/L時(shí),就應(yīng)該輸血。輸血的同時(shí)還需要規(guī)范地去鐵,如果不用去鐵劑,鐵會沉積在心臟、肝臟、腺體,患兒仍有生命危險(xiǎn)。通常,如果不輸血,孩子活不過10歲;如果光輸血不去鐵,孩子也活不過20歲;如果輸血和去鐵都做好了,80%的地貧孩子能活到40歲。
2、干細(xì)胞移植
俗稱骨髓移植。但50%的患者找不到合適的配型,移植還是一個(gè)高風(fēng)險(xiǎn)的過程。我國目前移植成功率為全球最高,但是還是有10%左右的失敗率。“移植不成功就要回到老樣,繼續(xù)輸血和去鐵。”移植形成的短期內(nèi)的巨大費(fèi)用(一般需要30萬元左右),讓已經(jīng)因地貧的輸血和去鐵治療花了大筆錢的家庭窮上加窮。
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